Напівзакриті повіки, порушення мови, гугнявий голос - саме такі симптоми вказують на міастенію. Це досить серйозне захворювання аутоімунного характеру, що відрізняється неухильно прогресуючим перебігом.
Міастенія: що це таке?
Міастенія - це особливе захворювання, головним симптомом якого є слабкість в поперечносмугастих м`язах. Вона дуже швидко наростає при фізичному навантаженні і зменшується після відпочинку. Вважається, що це захворювання має аутоіммунну природу, тому відмінно піддається лікуванню гормональними засобами.
Дана патологія діагностується досить часто, причому 2/3 пацієнтів складають представниці прекрасної статі. Захворювання «дебютує» у людей у віці 15-45 років, але переважна більшість випадків зареєстровано у 30-річних осіб.
Примітно, що ця патологія виявляється не тільки у людей. Досить часто зустрічається міастенія у собак і кішок.
Причини захворювання і механізм його розвитку
На жаль, фахівці не можуть точно сказати, чи так необхідна міастенія. Передбачається, що певна роль належить спадковості. При опитуванні хворого на консультації нерідко з`ясовується, що така патологія була діагностована у близьких родичів раніше.
Іноді міастенія протікає не самостійно, а в комбінації з пухлиною тимуса або на тлі захворювань сполучної тканини, недуг онкологічної природи (рак легені, молочної залози), супроводжує басу. Якщо патологія розвивається в поєднанні з вищеописаними захворюваннями, її розглядають не як самостійний недуга, а як синдром.
Під впливом деяких факторів (стреси, вплив інфекційних агентів) організм починає безперервно продукувати антитіла до власних тканин, а точніше до рецепторів постсинаптичної мембрани. Головна функція синапсу - передача нервового імпульсу з одного нейрона на інший. Під впливом антитіл мембрана починає послідовно руйнуватися, передача імпульсу втрачає силу, а потім остаточно припиняється.
При дослідженні ЦНС змін, характерних для міастенії, частіше за все не спостерігається. У 30% випадків лікарі діагностують збільшену в розмірах або з наявністю пухлинного новоутворення вилочкової залози. Що стосується м`язових волокон, то в них при мікроскопічному дослідженні виявляють ознаки атрофії.
первинні симптоми
Які клінічні ознаки вказують на захворювання міастенія? Що це таке за патологія, ми вже розповіли, прийшов час поговорити про характерні її симптомах.
За словами фахівців, ця недуга діагностують найчастіше вже в запущеній формі. З цієї причини будь-яку втому, млявість м`язів і зміна голосу слід розцінювати як можливий симптом захворювання до тих пір, поки лікар не спростує цей діагноз.
До ранніх ознак патології відносять такі:
- Загасання голосу при розмові.
- Труднощі при пережовуванні твердої їжі.
- Проблеми з ковтанням.
- Швидка втомлюваність.
- Опущення століття.
Найчастіше вражаються ковтальні, жувальні і мімічні м`язи. Наступні тести дозволяють виявити приховано поточну міастенію:
- Якщо хворого попросити протягом 40 секунд швидко відкривати і закривати рот, то здорова людина за цей час зробить не менше 100 повторів, а страждає недугою - набагато менше.
- Прийняти положення лежачи на спині, трохи підняти голову і утримувати її в такому положенні цілу хвилину.
- Виконати 20 присідань.
- Швидко стискати і поперемінно розтискати кисті. У хворих на міастенію таке завдання найчастіше провокує мимовільне опущення століття.
Локальний варіант захворювання характеризується появою слабкості в певній групі м`язів, а при генералізованому варіанті до патологічного процесу залучаються м`язи всього тулуба. Всі перераховані вище ознаки, як правило, вказують на захворювання міастенія.
очна форма
Лікування патології слід починати тільки після того, як лікар підтвердить діагноз і визначить конкретний варіант недуги. Ця форма захворювання зачіпає тільки окорухових, кругові і піднімають повіку м`язи. Основними проявами патології вважаються: косоокість, двоїння в очах, неможливість тривалий час дивитися на предмети, складність в фокусуванні погляду. Крім того, практично у всіх хворих присутній особливий симптом - опущення верхньої повіки. Специфічність цього клінічного ознаки полягає в тому, що він з`являється тільки у вечірній час.
бульбарная форма
Патологічна стомлюваність області лицьовій і жувальної мускулатури призводить до змін в голосі, проблемам при прийомі їжі. Звичайна розмова може настільки втомити, що хворому потрібно кілька годин на повне відновлення. Жування твердої їжі для людей з таким діагнозом може виявитися непосильним завданням. Вони намагаються розподілити прийоми їжі протягом доби таким чином, щоб використовувані антибіотики при міастенії в цей час діяли максимально сильно. Навіть в моменти незначного поліпшення самопочуття пацієнти з таким діагнозом за краще їсти в першій половині доби, так як до вечора клінічна картина зазвичай посилюється.
генералізована міастенія
Це найбільш небезпечна форма захворювання, яка розвивається поступово. Спочатку уражаються окорухові м`язи. Потім в цей патологічний процес втягуються м`язи шиї і кінцівок. Хворому стає нелегко утримувати голову, з`являється слинотеча. З кожним днем стає все важче пересуватися. Генералізована форма відрізняється слабкістю дихальних м`язів. Що виникає внаслідок цього розлад дихання нерідко тягне за собою гіпоксію і навіть летальний результат.
Симптоми міастенії у дітей
Захворювання у маленьких пацієнтів підрозділяється на кілька форм:
- Вроджена міастенія. Що це таке? швидку стомлюваність м`язової системи можна визначити ще внутрішньоутробно під час профілактичного ультразвукового дослідження. При цьому захворюванні руху плода не відрізняються активністю. Загибель настає через порушення самостійного дихання.
- Міастенія новонароджених. Діагностується у тих дітей, мами яких також страждають такою патологією. Захворювання проявляється з перших днів життя і відрізняється наступними симптомами: поверхневе дихання, дитина погано смокче груди або відмовляється від неї, утруднене ковтання, погляд нерухомий.
- Рання дитяча міастенія. Зустрічається у віці до двох років, коли у абсолютно здорової дитини з`являються проблеми із зором. Безпричинно опускаються повіки, виникає косоокість. Іноді малюкові важко пересуватися, він постійно проситься на руки до батьків.
- Юнацька міастенія. Що це таке за патологія? Розвивається переважно у дітей від двох до десяти років або в підлітковому віці. Недузі більшою мірою схильні до дівчинки. Серед ранніх ознак фахівці рекомендують звертати увагу на швидку стомлюваність, порушення зору, труднощі з виконанням елементарної роботи по дому.
міастенічні криз
Міастенічні криз - це раптове погіршення стану хворого, пов`язане з гострою слабкістю м`язів. Дихання спочатку часте, потім рідкісне і досить переривчасте. При цьому особа набуває багряного відтінку. Пульс частішає, артеріальний тиск підвищується до 200 мм рт. ст. Після остаточної зупинки дихання пацієнти втрачають свідомість, а без надання грамотної медичної допомоги збільшується ймовірність клінічної смерті.
необхідне обстеження
Існує кілька способів підтвердження діагнозу "міастенія". Неврологія активно вивчає це захворювання, пропонуючи різні варіанти дослідження пацієнтів з такого роду патологією.
- Клінічний огляд.
- Електроміографія.
- Аналіз крові на антитіла.
- Прозеріновая проба.
- КТ вилочкової залози.
Найбільш вірогідною визнається прозериновая проба. Пацієнту підшкірно вводять «Прозерін», після якого настає короткострокове покращення стану.
Якщо виявили міастенію
Пацієнти з таким діагнозом повинні перебувати на обліку у невролога, постійно приймати призначені препарати і строго дотримуватися всіх рекомендацій лікаря. У цьому випадку можливе довготривале збереження працездатності.
При міастенії протипоказані сонячні ванни, серйозні фізичні навантаження, прийом деяких груп лікарських препаратів (похідні хініну, міорелаксанти, нейролептики і т. Д.). Всім хворим в обов`язковому порядку видається список таких ліків, які необхідно завжди мати при собі.
Пацієнтам показано санаторно-курортне лікування в установах з медичним профілем.
терапевтичні заходи
Вилікуватися від міастенії назавжди неможливо, проте в силах кожного хворого домогтися стійкої ремісії. Медикаментозна терапія включає прийом таких засобів:
- Препарати калію. Сприяють проведенню імпульсу від нейронів і покращують скорочення м`язів.
- Антихолінестеразні препарати. Призначають всім пацієнтам з діагнозом "міастенія" (очна форма). Лікування спрямоване на пригнічення роботи ферменту, що руйнує ацетилхолін.
- Цитостатики ( «Азатіопрін», «Циклоспорин»). Препарати пригнічують аутоімунний процес, знижуючи при цьому кількість антитіл і імунних клітин.
- Людський імуноглобулін. Являє суміш захисних антитіл, взятих у абсолютно здорових людей. Препарат позитивно впливає на імунітет.
- Антиоксиданти. Спрямовані на поліпшення обмінних процесів в організмі.
- Гормональні засоби. Найчастіше призначається «Преднізолон» при міастенії. Це засіб практично не має побічних ефектів і одночасно зменшує симптоматику, характерну для цього захворювання.
Іноді пацієнтам рекомендується плазмаферез. Цей метод грунтується на очищенні крові від антитіл. Під час процедури у людини робить забір кількох порцій крові, від яких за допомогою центрифуги відділяється плазма, а самі клітини зберігаються.
Останнім часом активно застосовується гамма-опромінення області тимуса. Така процедура сприяє пригніченню аутоімунного процесу завдяки дії променевої енергії.
Хірургічне втручання призначається тільки при стрімко прогресуючому перебігу захворювання міастенія. Операція також показана при наявності онкологічного новоутворення, залученні в патологічний процес м`язів глотки.
Медикаментозне лікування тривале, пацієнти змушені приймати ліки протягом усього життя. Лікар призначає конкретний препарат і його дозування. Дуже важливо протягом курсу терапії стежити за станом пацієнта (контролювати рівень цукру в крові, щодня перевіряти АТ, проводити профілактику остеопорозу). В період загострення, коли медикаментозне лікування виявляється неефективним, рекомендується плазмаферез 5-7 разів через день. 
профілактичні заходи
Вище ми вже перерахували основні протипоказання при міастенії. Проводити профілактику захворювання не представляється можливим через відсутність достатньої інформації про причини форірованія аутоімунного процесу проти власних ацетилхолінових рецепторів.
Міастенія зазвичай розвивається у молодих людей. Середній вік пацієнтів ледь перевищує позначку в 20 років. При відсутності своєчасної діагностики та лікування недуг досить швидко прогресує. Смертність від нього досить низька, проте якість життя при цьому діагнозі істотно погіршується.
висновок
Нервово-м`язові захворювання (міастенія, міопатія та інші) в даний час приковують увагу фахівців з усього світу. Патології такого роду вимагають виключно кваліфікованого підходу в лікуванні. Вчені продовжують активно вивчати ці захворювання, шукати ефективні лікарські препарати.
