Вперше недуга був описаний лікарем-дерматологом Джоном Т. Боуен в 1912 році. Саме його дослідження дозволили вивчити природу виникнення і розвитку цього захворювання. На прізвище вченого і був названий відкритий ним недуга - хвороба Боуена. Також відомо, що цей дослідник вивчав етіологію чечевицеобразного Дискоїдний дискератоза.
Хвороба Боуена: симптоми
Виявляється, як правило, у вигляді одного осередку ураження, що має округлу, овальну або неправильну форму, різко обмежені і нерівні краї. Зростає по периферії. Поверхня бляшки може бути нерівною, зернистою або навіть бородавчастої. Луска жовтого або білого кольору знімаються досить легко, під ними видно мокнуча поверхню. Діаметр поразок варіюється від декількох міліметрів до десяти сантиметрів і більше. Найбільш часта локалізація у чоловіків - голова, шия, верхні кінцівки, статеві органи- у жінок - внутрішня і зовнішня поверхня щік, нижні кінцівки.
Якщо плями і бляшки виникають не на шкірних покривах, а на поверхні слизової оболонки (хвороба Боуена в порожнині рота), вони бувають більш пігментовані, мають вологу оксамитову поверхню і папілломатозний вид. Як правило, поступово кілька невеликих за розміром поразок зливаються в одне вогнище, що совпровождается сильним свербінням, а часом і кровотечею ранок. Але виявлені і такі випадки, коли хвороба Боуена в порожнині рота (фото збільшеного під мікроскопом осередку ураження представлено трохи нижче), навпаки, тривалий час не турбує пацієнта, проявляючись лише невеликим, не завжди ясно вираженим ділянкою гіперемії.
Часто у чоловіків місцем локалізації вогнищ ураження є область промежини. Нерідко бляшки і пігментовані плями з`являються на голівці статевого члена або на крайньої плоті. У цьому випадку ставиться діагноз «ерітроплазія Кейра». Клінічна та гістологічна картина багато в чому збігається з такими при хворобі Боуена, але є кілька особливостей, специфіка яких дозволяє розглядати дані прояви як самостійну нозологічну форму пухлини.
Цей термін для захворювання був запропонований Кейра незадовго до відкриття хвороби Боуена в 1911 році. Таким чином, ерітроплазія Кейра і хвороба Боуена не є ідентичними поняттями. Ерітроплазіі Кейра можна назвати досить рідкісним захворюванням, яким можуть страждати не тільки літні чоловіки, а й представники сильної статі будь-якого віку з неудаленной крайньою плоттю статевого члена. У цьому випадку спостерігається більш виражена тенденція до трансформації в плоскоклітинний рак шкіри, ніж при хворобі Боуена. Згідно з проведеними в 1980 році дослідженнями, у 30% пацієнтів ерітроплазія Кейра переходила в інвазивний плоскоклітинний рак, причому у 20% спостерігалися метастази.
Але все ж замість більш точного вищевказаного терміну виникнення вогнищ на голівці статевого члена часто так і називають: хвороба Боуена у чоловіків. Фото подібних характерних ушкоджень під мікроскопом демонструє повну дезорганізацію архітектурного розташування клітин з втратою полярності і ядерним плеоморфизмом.
захворюваність
Хвороба Боуена - це внутріепідермальной освіту, яке може трансформуватися в інвазивний плоскоклітинний рак шкіри. Згідно з даними досліджень, ризик прогресування становить 3-5%. Також ретроспективний аналіз встановив, що в третій частині випадків трансформації у пацієнтів з`являлися метастази на інших внутрішніх органах.
Захворювання найчастіше проявляється на ділянках шкіри, відкритих для сонця. Причому у білошкірих зустрічається набагато частіше, ніж у людей з темною пігментованою шкірою. Також більшому ризику піддаються особи зрілого віку - від 40 до 60 років і старше.
Стосовно поширеності не проводилося спеціальних досліджень, але, за даними деяких проведених в приватному порядку моніторингів, відомо, що хвороба Боуена зустрічається в середньому у 15 осіб на 100 000 населення.
Етіологія
З огляду на численні діагностичні дослідження, можна говорити про багатофакторності етіології хвороби Боуена. Відомо також, що вона може проявлятися як самостійно, так і з раніше виниклого старечого кератозу.
Фактори, що сприяють розвитку хвороби Боуена, пов`язані не тільки з особливостями організму, але і з багатьма видами зовнішніх впливів.
- Надмірне систематичне вплив ультрафіолетового випромінювання.
- Дія миш`яку: більшість медичних джерел підтверджують схильність до хвороби Боуена людей, в організм яких з різних причин потрапляли значні дози цієї речовини. Основні джерела миш`яку: деякі препарати для лікування астми і псоріазу, забруднена колодязна вода.
- Деякі види пестицидів.
- Деякі типи і підтипи вірусу папіломи людини.
- Імуносупресія: у таких пацієнтів хвороба Боуена частіше представлена множинними і агресивними вогнищами.
- Генетичні чинники.
- Вплив хімічних канцерогенів.
- Надмірне рентгенівське випромінювання.
гістологічні дослідження в діагностуванні хвороби Боуена
Безумовно, в якості початкового способу діагностування можна назвати загальний огляд. Але щоб підтвердити діагноз, слід провести біопсію уражених поверхонь.
Прояв сімпотомов обумовлено анаплазіей епідермісу по всій товщині, яку викликає хвороба Боуена. Фото ураженого епідермісу представлено нижче.
При цьому спостерігається порушення дозрівання його внутрішніх структур. Кератиноцити в зоні фолікулярного епітелію розширені, мають атиповий вид і розташовані хаотично. При цьому базальнийшар, як правило, залишається неушкодженим. Характерно наявність лімфоцитарного інфільтрату в будові верхній частині дерми.
Дерматоскопія при хворобі Боуена
Дерматоскопію застосовують, як правило, коли пошкодження шкіри пігментовані. Це допомагає підвищити діагностичну точність шляхом вивчення судинних структур, які неможливо розглянути неозброєним поглядом.
Для хвороби Боуена характерна специфічна дерматоскопічне модель, яку можна охарактеризувати наступними особливостями будови:
• клубочкові судини (90%);
• луската поверхня (90%);
• наявність маленьких коричневих глобул, почасти скупчених у випадковому порядку (90%);
• відсутність чітких меж пігментації в спектрі від сірих до коричневих кольорів (80%).
Загальні принципи лікування
Один з найголовніших принципів - це негайне звернення до лікаря. Якщо з`явилися симптоми (бляшки або плями), що нагадують хвороба Боуена, лікування потрібно починати негайно. Передбачається кілька методів лікування, які використовуються в залежності від локалізації, площі уражених ділянок, кількості осередків ураження, ступеня функціональних порушень. Шляхом аналізу всіх цих чинників вибирається найбільш оптимальний спосіб боротьби з хворобою.
місцева терапія
Найпоширеніший метод місцевого лікування хвороби Боуена - це застосування 5% крему "Фторурацил". Його використання є досить ефективним, тому що він надає протипухлинну дію, перешкоджаючи процесу синтезу ДНК внаслідок інгібування тимідилат синтетази. А це, в свою чергу, викликає уповільнення клітинної проліферації. "Фторурацил" наноситься на уражену поверхню 1-2 рази на день, тривалість лікування становить від 1 тижня до декількох місяців. Явна перевага такого способу - легкість, так як пацієнти не потребують допомоги інших осіб. Але є і деякі недоліки. По-перше, це побічний ефект, що виявляється у вигляді роздратування ерозій і виразок. По-друге, препарат, нанесений на осередкову бляшку місцево, не може впливати на розташовані більш глибоко фолікулярні пухлинні клітини. Але все ж це найбільш ефективний препарат, за допомогою якого можна перемогти хворобу Боуена. Фото крему "Фторурацил" представлено нижче.
Також досить часто для лікування хвороби Боуена застосовують "Іміквімод" (5% крем), який є топическим модифікатором імунної відповіді. Лікування передбачає нанесення крему протягом 16 тижнів 1 раз в день. Є й інші варіанти дозування і тривалості застосування "имиквимода", але цей вважається найбільш оптимальним і успішним.
фотодинамічна терапія
Суть даного методу лікування полягає у введенні в організм речовини, що володіє властивостями фотосенсибилизирующего агента. За допомогою джерела світла дію агента стимулюється, що веде за собою звільнення токсинів, що руйнують пухлину.
Фотодинамічної терапії доцільно використовувати, якщо множинними вогнищами вражені великі ділянки шкіри. Побічних ефектів у цього способу лікування досить багато: місцеве фототоксическая дію, печіння, поколювання, гіперпігментація, гіпопігментація.
хірургічне видалення
При відсутності видимого ефекту від місцевого лікування та за умови локалізації ушкоджень не в проблемних місцях (обличчя, кисті), досить часто вдаються до хірургічного видалення пухлини (зі звичайним відступом). Перианальна локалізація передбачає висічення з великим відступом.
Навіть незважаючи на наявність чітких меж, фактично ступінь захворювання може перебувати за межами клінічно визначаються країв. Саме тому кордону висічення повинні бути ширше краю поразки мінімум на 4 мм.
Мікрографічні операції Мооса
Хірургія Мооса вельми ефективна в боротьбі з пухлинними проявами хвороби Боуена. Це обумовлено тим, що дана техніка дозволяє точно локалізувати вогнище ураження і видалити всю пухлину (шар за шаром). При цьому здорові тканини, що оточують пошкоджені клітини, залишаються недоторканими. Мікрографічні операції Мооса вважаються найбільш точним методом видалення пухлини, що дозволяє мінімізувати ризик відновлення зростання хворих клітин.
До даного способу вдаються, як правило, у випадках повторного появи вогнищ ураження після початкового їх зникнення. Також його використання вельми доцільно, коли уражені ділянки знаходяться в проблемних зонах, у випадках, якщо розмір пухлини становить більше двох сантиметрів, у пацієнтів з ослабленим імунітетом.
Кюретаж і фульгурація, кріотерапія, лазерна абляція
Процеси кюретажа і фульгурацію цілком безпечні. Але дуже велике значення мають досвід, професіоналізм і майстерність лікаря, якими багато в чому обумовлений різний рівень ефективності даного методу.
Кріотерапія - ще один поширений метод лікування, застосовуваний, як правило, для видалення одиночних і невеликих поразок. Існує кілька схем використання кріотерапії, але найбільш часто застосовується 30-секундний цикл заморожування-розморожування, інтервал між сеансами становить кілька тижнів.
Проведення лазерної абляції теж часто використовується в лікуванні хвороби Боуена. При цьому необхідно контролювати деструкцію тканин і мінімальну глибину ушкодження. Якщо виникають незначні дрібні рецидиви, можливе проведення повторного висічення лазером.
Який би спосіб лікування не був би обраний, щоб уникнути ризику рецидиву необхідно спостерігатися у фахівців мінімум 6-12 місяців.
Хвороба Боуена: диференційний діагноз
При веррукозной формі хвороби Боуена необхідно диференціювати з вульгарною бородавкою, себорейним кератозом з явищами запалення.
Локалізація на шкірі молочних залоз може імітувати хвороба Педжета.
У разі пігментного форми хвороби Боуена можливо схожість з симптомами пігментного базаліоми або педжетоідная меланоми.
Коли хвороба Боуена проявляється на нігтьової пластини, необхідна диференціація з такими діагнозами, як грибкове ураження, параніхія, пиогенная гранульома, веррукозной туберкульоз, гломусних пухлина, кератоакантома, плоскоклітинний рак.
рекомендації
Особи, схильні до ризику, повинні в обов`язковому порядку користуватися сонцезахисними кремами з SPF 30 або вище, носити головні убори, що закривають лицьову частину, що захищає від сонячних променів одяг, а також вживати інших заходів, які мінімізують подальші пошкодження.
"Хвороба цін" Бомола-Боуена
Ця хвороба не має ніякого відношення до медицини. Дане явище відкрито американськими дослідниками в галузі економіки - Вільямом Бомолом і Вільямом Боуеном. Вони в 1960 роках в своєму спільній праці «Виконавські мистецтва - економічна дилема» пояснюють, що «хвороба цін» полягає в тому, що для секторів економіки з «відстає продуктивністю» характерно перевищення швидкості росту витрат над зростанням цін на кінцевий продукт.
