Феохромоцитома - це рідкісна, звичайно доброякісна пухлина, яка розвивається в клітинах надниркової залози. Таких залоз в людському організмі дві, по одній над кожною ниркою. Наднирники виробляють гормони, які контролюють функціонування практично всіх внутрішніх органів і тканин.
Якщо у вас виявлена феохромоцитома, симптоми будуть проявлятися в тих випадках, коли наднирники стануть виробляти гормони, що підвищують кров`яний тиск. При залишенні даного порушення без уваги патологія здатна пошкодити інші внутрішні органи, особливо серцево-судинну систему.
Більшість пацієнтів з даним захворюванням звертаються до лікарів у віці від 20 до 50 років, проте феохромоцитома може розвинутися коли завгодно. Як правило, кров`яний тиск повертається в норму після хірургічної операції з видалення пухлини.
Феохромоцитома: симптоми, діагностика. До якого фахівця звернутися?
Ознаки та симптоми доброякісної пухлини наднирників звичайно включають такі стани:
- підвищений кров`яний тиск;
- прискорене серцебиття;
- інтенсивне потовиділення;
- сильний головний біль;
- тремтіння;
- збліднення особи;
- утруднене дихання.
У хворих з діагнозом "феохромоцитома" симптоми неспецифічні можуть проявлятися зовсім по-іншому. це:
- тривожність або почуття приреченості;
- болю в черевній порожнині;
- запор;
- незапланована втрата ваги.
Як правило, ознаки захворювання виникають у вигляді коротких нападів, що тривають максимум 15-20 хвилин. Такі стани можуть повторюватися по кілька разів на добу, але не завжди. Між періодами прояву симптоматики кров`яний тиск залишається відповідним нормі або виявляється злегка підвищеним.
причини нападів
При діагнозі "феохромоцитома" симптоми (діагностика, до речі, можлива і за первинними ознаками захворювання, так як вони досить специфічні) можуть виникати спонтанно. Однак нерідко їх викликають певні обставини, наприклад:
- фізичні навантаження;
- тривога або стрес;
- зміна положення тіла;
- активна робота кишечника;
- передпологовій стан і пологи.
Приступ симптоматики можна спровокувати і вживанням в їжу продуктів, багатих тирамін - речовиною, що впливає на кров`яний тиск. Рівень цього компонента дуже високий в ферментованих, маринованих, консервованих, перестиглих і зіпсованих продуктах. Так, слід уникати вживання:
- деяких сортів сиру;
- деяких марок вина і видів пива;
- в`яленого або копченого м`яса;
- авокадо і бананів;
- солоної риби;
- кислої капусти або кимчи.
Існують також лікарські препарати, приймати які небажано, якщо у вас виявлена феохромоцитома. Симптоми, діагностика за якими буде проводитися лікарем, можуть бути спровоковані такими медикаментами:
- протизастійні і протинабрякові засоби;
- інгібітори моноаміноксидази;
- стимулятори (такі як амфетаміни).
Ознаки та симптоми доброякісної пухлини надниркових залоз найчастіше вказують на наявність патології, але в деяких випадках схожі прояви виявляються характерними для інших, більш поширених захворювань. Саме тому не можна недооцінювати роль своєчасної діагностики.
Хоча підвищений кров`яний тиск визнається первинною ознакою феохромоцитоми, в більшості випадків у людей з гіпертензією не спостерігається новоутворень в надниркових залозах. Однак настійно рекомендується відвідати терапевта, якщо який-небудь з цих факторів відноситься до вас:
- Кров`яний тиск насилу піддається контролю відповідно до поточного плану лікування.
- У сімейному анамнезі зафіксовані випадки феохромоцитоми.
- У сімейному анамнезі спостерігалися схожі генетичні порушення: множинні ендокринні неоплазії, цереброретінальний ангиоматоз (хвороба Гіппеля-Ліндау), спадкова парагангліома або нейрофіброматоз першого типу (хвороба Реклингхаузена).
причини
Дослідники досі не в силах визначити точну причину виникнення і розвитку доброякісної пухлини надниркових залоз. Відомо, втім, що новоутворення з`являється в специфічних клітинах - хромафинних, розташованих в центрі наднирників. Вони виробляють певні гормони, переважно адреналін (адреналін) і норадреналін (норепінефрин).
роль гормонів
Адреналін і норадреналін - це гормони, які в нормі виступають каталізаторами так званої реакції "боротьба або втеча" - фізіологічного відповіді організму на потенційну загрозу і вплив стресових факторів. Зазначені гормони викликають підвищення кров`яного тиску, почастішання серцебиття і поява тонусу в основних системах організму, завдяки чому тіло отримує приплив енергії і можливість швидко реагувати на зміни в навколишньому середовищі.
Якщо в надниркових залозах розвинулася феохромоцитома, симптоми виникнення новоутворення в першу чергу проявляються у вигляді нерегулярного і надто інтенсивного викиду в кров адреналіну і норадреналіну.
схожі пухлини
Хоча більша частина хромафинних клітин розташовується в надниркових залозах, невеликі пучки цих клітин можна виявити в серці, голові, шиї, сечовому міхурі, задній стінці черевної порожнини, а також уздовж всього хребта. Пухлини в хромафинних клітинах, розташованих не в надниркових залозах, називаються парагангліоми. Як і феохромоцитома у дітей, симптоми якої аналогічні ознаками захворювання у дорослих, парагангліома викликає підвищення кров`яного тиску.
Фактори ризику
Пацієнти з рідкісними спадковими порушеннями знаходяться в групі ризику, так як їм властива підвищена схильність до утворення феохромоцитоми або парагангліоми. Крім того, при наявності генетичних патологій пухлини в хромафинних клітинах можуть набувати злоякісну природу. Найбільш небезпечними в цьому плані визнаються наступні спадкові захворювання:
- Множинні ендокринні неоплазії - патологія, що виражається в зростанні пухлин в більш ніж однієї частини гормональної (ендокринної) системи. Так, новоутворення нерідко виявляються в щитовидної і паращитовидной залозах, на губах, мові і в шлунково-кишковому тракті.
- Хвороба Гіппеля-Ліндау призводить до утворення множинних пухлин в центральній нервовій системі, ендокринній системі, підшлунковій залозі та нирках.
- Нейрофіброматоз - це захворювання, що приводить до виникнення множинних новоутворень в шкірі (нейрофіброми) і в пігментних плямах. Крім того, через даного порушення розвиваються пухлини оптичного нерва.
ускладнення
Серед усіх проблем зі здоров`ям, які здатна викликати феохромоцитома, симптоми, що впливають на функціонування серцево-судинної системи, являють собою найбільшу небезпеку. Підвищений кров`яний тиск здатний завдати серйозної шкоди багатьом внутрішнім органам, зокрема - серця, головного мозку і нирок.
При відсутності лікування гіпертензія, що розвинулася внаслідок феохромоцитоми, може привести до таких критичних станів:
- важкі захворювання серцево-судинної системи;
- інсульт;
- ниркова недостатність;
- гостра дихальна недостатність;
- ушкодження очного нерва.
Ракові (злоякісні) пухлини
У рідкісних випадках феохромоцитома, симптоми якої тривалий час залишалися без належного лікарського уваги, набуває злоякісний характер, а ракові клітини поширюються в інші частини тіла, утворюючи метастази. Патологічно змінені клітини, вперше розвинулися в феохромоцитоме або парагангліоми, направляються до лімфатичних вузлів, кісток, печінки або легким. Саме в цих органах найчастіше утворюються вторинні пухлинні вогнища.
Перед візитом до лікаря
Перш за все, необхідно приділити увагу двом питанням, якщо ви підозрюєте, що у вас феохромоцитома:
- симптоми;
- діагностика.
До якого фахівця звернутися? В першу чергу необхідно відвідати терапевта. При необхідності він перенаправляє вас до лікаря, який займається лікуванням гормональних порушень (ендокринолога).
Перед медичною консультацією рекомендується скласти список, що включає такі відомості:
- ознаки і симптоми захворювання, а також будь-які зміни вашого стану, відмінні від норми;
- частота і тривалість нападів симптоматики;
- недавні зміни способу життя або значні стреси;
- всі прийняті вами лікарські препарати із зазначенням дозування (в цьому переліку потрібно перерахувати також медикаменти безрецептурного відпуску і біологічно активні харчові добавки);
- фрагмент харчового щоденника, в якому фіксується споживання звичних продуктів харчування і напоїв;
- сімейний анамнез, дані якого дозволять визначити ймовірність виникнення спадкових патологій.
Що скаже лікар
Доктор уважно вивчить надану інформацію про симптоми і ознаки порушення, а також зробить первинний медичний огляд. Бажано завчасно підготуватися до відповідей на такі питання фахівця:
- Коли ви вперше помітили характерні для патології симптоми і ознаки?
- Ви підозрюєте, що у вас феохромоцитома? Симптоми хвороби проявляються періодично у вигляді нападів або тривають, чи не припиняючись?
- Що, як вам здається, сприяє поліпшенню вашого стану?
- Що, як вам здається, провокує виникнення симптомів або погіршує ваш стан?
- Чи приймаєте ви лікарські препарати з метою зниження кров`яного тиску? Чи уважно ви прямуєте призначеного графіку прийому медикаментів?
- Чи є у вас інші захворювання? Якщо так, прямуєте ви призначеної терапії?
лабораторні аналізи
Лікар призначить ряд діагностичних досліджень, щоб визначити, чи є у вас феохромоцитома. Симптоми, діагностика за якими проводиться на первинному медичному огляді, можуть виявитися недостатніми для конкретизації патології.
Швидше за все, в першу чергу вам запропонують здати лабораторні аналізи для вимірювання рівнів адреналіну, норадреналіну і побічних продуктів цих гормонів в організмі. це:
- Добовий аналіз сечі. Буде потрібно надати зразок сечі від кожного сечовипускання, виробленого протягом 24 годин. Краще заздалегідь попросити лікаря надати друковані матеріали про правильному зберіганні і коректної маркування зразків.
- Аналіз крові. Можливо, доведеться пропустити один прийом їжі або дозу конкретних медикаментів перед здачею крові на лабораторний аналіз. Чи не пропускайте прийом ліків, якщо на те не було вказівок від лікаря. Якщо вказують на діагноз "феохромоцитома" симптоми, аналіз крові на Метанефрини дозволить з точністю визначити тип патології.
візуалізують дослідження
Якщо за результатами лабораторних тестів виявлено можливість того, що у вас розвинулася парагангліома або феохромоцитома, симптоми, відгуки про які можна знайти в багатьох друкованих періодичних виданнях, і дані з лабораторії стануть підставою для призначення візуалізуючих досліджень з метою визначення місця розташування пухлини. До таких досліджень відносяться:
- комп`ютерна томографія (КТ);
- магнітно-резонансна томографія (МРТ);
- сканування за допомогою введення спеціального радіоактивної речовини - метайодобензілгуанідіна;
- позитронно-емісійна томографія (ПЕТ).
лікування
Якщо за результатами всіх тестів у вас виявлена феохромоцитома (симптоми, аналізи, первинний огляд, візуалізують дослідження - ось основні напрямки діагностики), лікар порекомендує лікування методом хірургічного втручання, так як видалення пухлини є найефективнішим способом впливу на патологію. Перед процедурою з видалення новоутворення доведеться пропити курс медикаментів, стабілізуючих кров`яний тиск і знижують ризик розвитку ускладнень.
Медикаменти
Швидше за все, лікар призначить два різних лікарських препарату, які потрібно буде пити курсами по 7-10 днів з метою зниження кров`яного тиску перед операцією.
Альфа-адреноблокатори перешкоджають виконанню основної функції норадреналіну і попереджають стимуляцію м`язів в стінках невеликих артерій і вен. Так як ці кровоносні судини залишаються відкритими і розслабленими, кровотік поліпшується, а кров`яний тиск знижується. Серед побічних ефектів числяться:
- порушення зору;
- нерегулярне серцебиття;
- запаморочення;
- втома;
- набрякання кінцівок;
- сексуальна дисфункція у чоловіків.
Бета-адреноблокатори призначаються з метою пригнічення ефекту адреналіну. В результаті серце б`ється повільніше і не так інтенсивно. Крім того, бета-адреноблокатори підтримують відкритість і розслабленість кровоносних судин, сповільнюючи вироблення нирками певного ензиму.
Побічні ефекти можуть проявлятися у вигляді:
- почуття втоми;
- розлади шлунка;
- головного болю;
- запаморочення;
- запору;
- діареї;
- нерегулярного серцебиття;
- утрудненого дихання;
- набрякання кінцівок.
При діагнозі "феохромоцитома" симптоми, лікування яких почали занадто пізно, переростають в ускладнення. Саме тому лікарі призначають подібні препарати незалежно від характеру і ступеня інтенсивності потенційних побічних ефектів.
Інші лікарські засоби, що знижують кров`яний тиск, призначаються у випадках, коли альфа- і бета-адреноблокатори виявляються нездатними стабілізувати гіпертензію.
Хірургічне втручання
Якщо у вас виявлена феохромоцитома наднирників, симптоми якої дають підстави побоюватися розвитку ускладнень, лікар запропонує лапароскопічну операцію (найменш інвазивних), при якій хірург видалить всю надниркову залозу разом з новоутворенням.
Частина, що залишилася здорова надниркова залоза візьме на себе функції парного органу. Як правило, в таких випадках кров`яний тиск дуже швидко нормалізується.
У нестандартних ситуаціях, наприклад, коли друга надниркова залоза вже була видалена раніше, хірург розглядає питання про видалення однієї пухлини, а не цілого надниркової залози. У таких випадках важливо зберегти якомога ширший фрагмент здорової тканини.
Якщо пухлина має ракову (злоякісну) природу, хірургічна операція ефективна тільки тоді, коли новоутворення і все метастази можна ізолювати від здорових тканин. Проте, навіть якщо лікарю не вдається видалити всі ракові клітини, рекомендується провести операцію: вона допоможе обмежити вироблення гормонів і частково стабілізувати кров`яний тиск.
