Аддисонова хвороба - це патологія, при якій надниркові залози виробляють недостатній обсяг гормонів. Поряд з істотним зниженням рівня кортизолу часто спостерігається зменшення вироблення альдостерону.
Порушення також носить назву "надниркованедостатність". Воно діагностується у пацієнтів всіх вікових груп і обох статей. У деяких випадках захворювання може загрожувати життю.
Лікування полягає в прийнятті гормонів, що виробляються залозами в зниженій кількості. Гормональна терапія дозволяє досягти того ж сприятливого ефекту, який спостерігається при нормальній (природною) виробленні відсутніх біологічно активних речовин.
симптоми
Якщо у пацієнта діагностована аддисонова хвороба, симптоми, швидше за все, вперше виникли за кілька місяців до звернення до лікаря. Ознаки патології проявляються вкрай повільно і можуть включати такі стани:
- втома і м`язова слабкість;
- незапланована втрата ваги і зниження апетиту;
- потемніння шкірних покривів (гіперпігментація);
- знижений кров`яний тиск, схильність до непритомності;
- гостре бажання вживати в їжу солоні продукти;
- зниження рівня цукру в крові (гіпоглікемія);
- нудота, блювота, діарея;
- біль в м`язах або зв`язках;
- дратівливість, агресивність;
- депресивний стан;
- втрата волосся на тілі або сексуальна дисфункція (у жінок).
Гостра недостатність кори надниркових залоз (надниркових криз)
Проте в деяких випадках патологія виникає раптово. Надниркових криз (гостра недостатність кори надниркових залоз) - це аддисонова хвороба, симптоми якої можуть бути наступними:
- біль в попереку, черевної порожнини або ногах;
- сильна блювота або діарея, що ведуть до обезводнення організму;
- знижений кров`яний тиск;
- втрата свідомості;
- підвищення рівня калію (гіперкаліємія).
Коли звертатися до лікаря
Необхідно відвідати фахівця і провести діагностику, якщо ви помітили у себе ознаки і симптоми, характерні для хвороби Аддісона. Особливо небезпечні поєднання ознак з наведеного нижче переліку:
- потемніння ділянок шкіри (гіперпігментація);
- сильне почуття втоми;
- ненавмисна втрата ваги;
- проблеми з функціонуванням шлунково-кишкового тракту (у тому числі болю в животі);
- запаморочення або переднепритомний стан;
- тяга до солоної їжі;
- болю в м`язах або суглобах.
причини
Аддисонова хвороба виникає в результаті порушення роботи надниркових залоз. Найчастіше це трапляється при ушкодженні наднирників, через що останні виробляють недостатній обсяг кортизолу, а також альдостерону. Ці залози знаходяться прямо над нирками і є частиною ендокринної системи. Вироблені ними гормони регулюють функціонування практично всіх органів і тканин організму.
Наднирники складаються з двох секцій. Їх внутрішня частина (мозкова речовина) синтезує дофамін і норадреналін. Зовнішній шар (кора) виробляє групу гормонів, які називаються кортикостероїдами. Ця група включає глюкокортикоїди, мінералокортикоїди і чоловічі статеві гормони - андрогени. Речовини перших двох видів необхідні для підтримки життєдіяльності організму.
- Глюкокортикоїди, включаючи кортизол, впливають на здатність тіла перетворювати поживні елементи, що надходять з їжею, в енергію. Вони також відіграють важливу роль у запобіганні запальних процесів і генерації нормальних реакцій на стресові фактори.
- Мінералокортикоїди, в тому числі альдостерон, підтримують природний баланс натрію і калію, за рахунок якого зберігається нормальний кров`яний тиск.
- Андрогени виробляються в невеликих кількостях як у чоловіків, так і у жінок. Вони відповідають за статевий розвиток чоловіків і впливають на приріст м`язової тканини. У людей обох статей ці гормони регулюють лібідо (статевий потяг) і створюють відчуття задоволеності життям.
Первинна надниркова недостатність
Аддисонова хвороба виникає при пошкодженні кори надниркових залоз і зниження рівня вироблені гормони. В цьому випадку патологія носить назву первинної надниркової недостатності.
Найчастіше неможливість вироблення глюкокортикоїдів і мінералокортикоїдів в нормальному обсязі викликана помилковою атакою організму на самого себе, тобто аутоімунним захворюванням. З невідомих причин імунна система починає розглядати кору надниркових залоз як чужорідний елемент, який необхідно знищити.
Крім того, пошкодження кори може бути спровоковано наступними факторами:
- туберкульоз;
- інфекції надниркових залоз;
- поширення онкологічного захворювання (метастазів) в наднирники;
- крововилив.
Вторинна недостатність надниркових залоз
Іноді патологія виникає без пошкодження наднирників, і лікарі ставлять діагноз "аддисонова хвороба", причини якої криються в дисфункції гіпофізу. Цей мозковий придаток виробляє адренокортикотропний гормон (АКТГ), який стимулює виділення згаданих речовин корою наднирників. Порушення вироблення АКТГ призводить до зниження рівня гормонів, що продукуються наднирковими залозами, навіть якщо вони не пошкоджені. Такий стан називають вторинної адренокортікальной (надниркової) недостатністю.
Подібна патологія може виникнути і внаслідок різкого припинення гормональної терапії, зокрема, якщо пацієнт приймав кортикостероїди в цілях лікування таких хронічних захворювань, як астма або артрит.
надниркових криз
Якщо у вас аддисонова хвороба, і при цьому ви нехтуєте лікуванням, надниркових криз може бути спровокований фізичним стресом, наприклад, травмою, інфекцією або захворюванням.
Перед візитом до лікаря
Перед відвідуванням лікаря з вузькою спеціалізацією необхідно отримати консультацію у терапевта. Саме він у разі потреби перенаправить вас до ендокринолога.
Так як медичні консультації найчастіше надзвичайно лаконічні, краще підготуватися до відвідування лікаря заздалегідь. рекомендується:
- Завчасно навести довідки і дізнатися, чи не існує будь-яких обмежень у харчуванні або способі життя, які потрібно дотримати перед візитом до фахівця.
- У письмовому вигляді зафіксувати будь-які помічені симптоми, включаючи ознаки захворювань і відхилення від норми, на перший погляд не пов`язані з темою призначеної консультації.
- Записати ключову особисту інформацію, включаючи перенесені важкі стреси або недавні зміни в способі життя.
- Скласти перелік усіх лікарських засобів, біологічно активних добавок до їжі і вітамінізованих препаратів, які ви приймаєте в даний час.
- Взяти з собою родича чи друга (якщо це можливо). Нерідко пацієнти забувають суттєві деталі, відмічені лікарем під час медичної консультації. Супроводжуючий зможе зафіксувати найважливіші відомості і не дозволить вам забути назви рекомендованих медикаментів.
- Скласти список питань, які ви плануєте поставити фахівцеві.
Тривалість медичної консультації обмежена, а аддисонова хвороба - серйозне порушення, що вимагає якнайшвидшого лікування. Складіть список своїх питань таким чином, щоб в першу чергу звернути увагу фахівця на найважливіші пункти. Можливо, ви захочете дізнатися наступне:
- Що саме є першопричиною симптомів або невластивого стану?
- Якщо це не аддисонова хвороба, що це? Чи існують альтернативні причини погіршення самопочуття?
- Які обстеження потрібно буде пройти?
- Чи є мій стан тимчасовим? Або воно набуло рис хронічного захворювання?
- Що краще за все зробити в моїй ситуації?
- Чи існують альтернативні методи лікування, або ви категорично наполягаєте на запропонованому вами способі?
- У мене є інші хронічні захворювання. Якщо у мене виявиться аддисонова хвороба, як лікувати все патології одночасно?
- Чи потрібно мені відвідати лікаря більш вузької спеціалізації?
- Чи можна придбати більш дешевий аналог препарату, рекомендованого вами?
- Чи можна взяти з собою тематичні брошури або інші друковані матеріали? Які сайти в інтернеті ви порекомендуєте?
- Чи існують обмеження, які необхідно дотримуватися? Чи можна вживати алкоголь при хворобі Аддісона?
Не соромтеся задавати будь-які інші питання, в тому числі ті, які прийшли вам в голову під час консультації в клініці.
Що скаже лікар
Лікар поставить вам ряд власних питань. Краще підготуватися до них заздалегідь, щоб приділити достатньо часу найбільш важливих проблем. Фахівця, швидше за все, зацікавлять наступні деталі:
- Коли ви вперше помітили у себе симптоми захворювання?
- Як проявляються ознаки патології? Виникають вони спонтанно або тривають протягом деякого періоду часу?
- Наскільки інтенсивна симптоматика?
- Що, як вам здається, сприяє поліпшенню вашого стану?
- Чи існують які-небудь фактори, що сприяють погіршенню вашого стану?
діагностика
Спочатку лікар проаналізує вашу історію хвороб і поточні ознаки і симптоми. При підозрі на адренокортикальну недостатність він може призначити наступні обстеження:
- Аналіз крові. Вимірювання рівнів натрію, калію, кортизолу і адренокортикотропного гормону в крові дозволить фахівцеві отримати первинні дані про можливу надниркової недостатності. Крім того, якщо хвороба Аддісона викликана аутоімунним порушенням, в крові знайдуть відповідні антитіла.
- Стимуляція АКТГ. Мета даного дослідження - виміряти рівень кортизолу до і після ін`єкції синтетичного адренокортикотропного гормону. Останній подає наднирковим сигнал про необхідність вироблення додаткового кортизолу. При пошкодженні залоз в результатах дослідження буде очевидний недостатній обсяг речовини - можливо, наднирники взагалі не відреагують на ін`єкцію АКТГ.
- Тест на гіпоглікемію при введенні інсуліну. Це дослідження є ефективним в тих випадках, коли лікар обгрунтовано підозрює у пацієнта вторинну адренокортикальну недостатність, викликану захворюванням гіпофіза. В аналіз входить кілька перевірок рівня цукру (глюкози) і кортизолу в крові. Кожна перевірка здійснюється через певний часовий проміжок після введення дози інсуліну. У здорових людей рівень глюкози знижується, а рівень кортизолу, відповідно, зростає.
- Візуалізують дослідження. Лікар може призначити комп`ютерну томографію (КТ) для отримання знімка черевної порожнини. За даним знімку перевіряють розмір надниркових залоз і підтверджують наявність або відсутність аномалій, здатних привести до розвитку такого порушення, як аддисонова хвороба. Діагностика проводиться також методом МРТ, якщо підозрюється вторинна адренокортікальная недостатність. В такому випадку роблять знімок гіпофіза.
лікування
Незалежно від причини і симптоматики, лікування адренокортікальной недостатності проводять у вигляді гормональної терапії з метою коригування рівня відсутніх стероїдних гормонів. Існує кілька способів лікування, але найчастіше призначаються наступні:
- Прийом кортикостероїдів перорально (всередину). Деякі лікарі прописують флудрокортизон для заміни альдостерону. Гідрокортизон ( "Кортеф"), преднізон або ацетат кортизону застосовуються для заміни кортизолу.
- Ін`єкції кортикостероїдів. Якщо пацієнт страждає від сильної блювоти і не здатний приймати лікарські препарати всередину, будуть потрібні ін`єкції гормонів.
- Замісна терапія при нестачі андрогенів. Для лікування дефіциту андрогенів у жінок застосовують дегідроепіандростерон. Хоча аддисонова хвороба (фото, що демонструють симптоматику патології, представлені на сторінці) найчастіше полягає в зниженні рівня кортизолу, а не андрогенів, порушення вироблення останніх здатне привести до подальшого погіршення стану пацієнта. Крім того, за даними деяких досліджень, замісна терапія при нестачі чоловічих статевих гормонів у жінок покращує загальне самопочуття, приносить відчуття задоволеності життям, підвищує статевий потяг і сексуальне задоволення.
Рекомендуються також підвищені дози натрію, особливо при важких фізичних навантаженнях, при жаркій погоді або при розладах шлунка або кишечника (наприклад, діареї). Лікар також запропонує підвищити дозування, якщо пацієнт виявився в стресовій ситуації - наприклад, переніс хірургічну операцію, інфекцію або порівняно уповільнене захворювання.
Лікування надпочечникового кризу
Надниркових (адренокортікальному) криз - це стан, небезпечне для життя. Аддисонова хвороба, лікування якої розпочато занадто пізно, здатна привести до різкого зниження кров`яного тиску, зниження рівня цукру і підвищення рівня калію в крові. У цьому випадку необхідно негайно звернутися за медичною допомогою. Лікування найчастіше полягає у внутрішньовенному введенні гідрокортизону, фізіологічного розчину і цукру (глюкози).
