Гемолітична хвороба новонародженого іменується також еритробластозом плода, важкої жовтяницею і гемолітична анемія немовлят. Вона обумовлена несумісністю по резус-фактору крові дитини і матері.
Гемолітична хвороба новонародженого: етіологія
Походження даного захворювання залишалося загадкою до тих пір, поки Вінер і Ландштейнер в 1940 року не виявили новий резус-фактор, який за домінантним типом передається у спадок. Він є в крові 85% населення Європи незалежно від їх групової приналежності. Захворювання розвивається внаслідок гемолізу (руйнування в крові еритроцитів і виділення гемоглобіну в плазму), який різко посилюється після народження. А виникає він у плода вже на третьому-четвертому місяці внутрішньоутробного розвитку.
Гемолітична хвороба новонародженого: ознаки
Існує три її клінічні форми. Раніше їх розглядали як окремі захворювання. Кожна з них має характерні симптоми.
1. Вроджена анемія новонароджених. Ця форма захворювання найлегша. При ній мало порушується стан дитини в цілому. Він вчасно і з нормальною вагою з`являється на світ. Шкірні покриви бліднуть не раніше, ніж через тиждень після народження. При цьому селезінка та печінка немовляти ущільнені і збільшені. Падає кількість еритроцитів, змінюється лейкоцитарна формула, знижується рівень гемоглобіну.
2. Важка спадкова жовтяниця новонароджених. Дана форма захворювання також спостерігається у дітей, що з`явилися в строк і з хорошим вагою на світло. Однак виявляється жовтяниця вже з перших днів і швидко прогресує. Іноді дитина народжується вже з характерною забарвленням шкіри. Жовтий відтінок мають і первородна мастило, і навколоплідні води. Шкіра новонародженого набуває майже бронзову забарвлення, сильно темніє сеча. Ущільнені і збільшені селезінка та печінка. Якщо захворювання пустити на самоплив, може утворитися ядерна жовтяниця, коли до попередніх симптомів додається підвищений тонус м`язів, тремор. Голова дитини закинута назад, обличчя нагадує маску, очі відкриті, руки стиснуті в кулачки. Гемолітична хвороба новонародженого, ускладнена ядерної жовтяницею, часто завершується летально.
3. Вроджена водянка. Ця форма захворювання найбільш важка, проте, вона і зустрічається набагато рідше, ніж описані вище. Видимі слизові і шкіра дитини відрізняються різкою блідістю, іноді вони забарвлюються в жовтий колір. Спостерігається набряклість. У серозних порожнинах накопичується транссудат. Надмірно збільшені селезінка та печінка. Ця форма недокрів`я несумісна з життям.
Гемолітична хвороба новонароджених: наслідки
Їхня вага залежить від клінічної форми. Легше інших протікає анемія. У цьому випадку прогноз хороший. А ось при ядерної жовтяниці дитина може померти вже на першому тижні після народження. Якщо ж він все-таки виживає, можливі важкі ускладнення з боку фізичного і психічного розвитку. При набряку діти з`являються на світ мертвими або майже відразу гинуть.
Гемолітична хвороба новонароджених: лікування
Терапія полягає в дробовому або замінити переливанні крові. При важких формах захворювання воно просто необхідно. Штучне переливання крові дозволяє вивести з організму немовляти антитіла і токсичні продукти перетворення гемоглобіну і одночасно ввести еритроцити, нечутливі до вже наявних антитіл. У важких випадках переливання крові проводиться негайно після народження. Використовують для цього еритроцитної маси або свежеконсервірованную Rh-негативну кров.
