Адреногенітальний синдром у дітей

адреногенітальний синдромАдреногенітальний синдром характеризується відхиленнями у функціонуванні та будову статевих органів. Точна етіологія його не встановлена. Але прийнято вважати, що відхилення відбувається в результаті надлишкової вироблення андрогенів корою наднирників. Патологія може викликатися пухлинами (аденокарциномой, аденомою) або вродженої гіперплазією цих залоз. Спадковому чиннику теж надається чимале значення.

адреногенітальний синдром: симптоми

Патологія зустрічається як у хлопчиків, так і у дівчаток. Симптоми її залежать від часу початку і статі хворої дитини. Впливає також, яка з форм адреногенитального синдрому має місце. А їх розрізняють три: просту (вирильную), гіпертензивну і сольтеряющую. Кожна з них проявляється або в постнатальний, або в препубертатний період. Адреногенітальний синдром у дівчаток виражається в вірільной формі вже відразу при народженні. Проявляється це в хибному гермафродитизме. Клітор занадто збільшений і прямо у його заснування відкривається отвір сечовипускального каналу. Великі статеві губи нагадують розщеплену мошонку. Зміни виражені часом настільки різко, що важко встановити стать дитини. У віці від трьох до шести років інтенсивно росте волосся на спині, ногах і лобку, підвищено фізичний розвиток. Дівчинка стає схожою на хлопчика і зовні. Незабаром статевий розвиток її припиняється повністю. Молочні залози невеликі. Менструації у дівчат або взагалі відсутні, або дуже мізерні, нерегулярні. Адреногенітальний синдром у хлопчиків розвивається, починаючи з двох-трирічного віку. Разом з посиленим фізичним розвитком збільшується статевий член, спостерігається зайве оволосіння, іноді з`являються ерекції. А ось яєчка при цьому інфантильні і надалі взагалі не розвиваються. І дівчатка, і хлопчики ростуть інтенсивно, але не дивлячись на це вони залишаються низькими і кремезними, так як в гіпофізі рано закриваються зони росту.



адреногенітальний синдром у хлопчиків

адреногенітальний синдром: діагноз



Його встановити не так важко. Підтверджується він гирсутизмом, аномальною будовою зовнішніх статевих органів, що не відповідає віку фізичним розвитком. У сечі відзначається високий рівень 17-кетостероїдів. Труднощі виникають, як правило, не при діагностиці, а при з`ясуванні причини даного синдрому. Аномалії в розрізненні статі і вказівки на подібні відхилення в попередніх поколіннях свідчать про вроджену гіперплазії. Якщо вирилизация розвинулася після появи дитини на світ, то наявність пухлини можна з`ясувати за допомогою комп`ютерної томографії. Також потрібно уважно диференціювати вроджений адреногенітальний синдром з передчасним статевим розвитком, що має церебрально-гіпофізарне походження. В останньому випадку при біопсії яєчок виявляється наявність семявиносящіх канальців з активним освітою (під впливом гормонів) чоловічих статевих клітин. У дівчаток теж можливо передчасне розвиток. Воно часто відбувається при гранулезоклеточной пухлини яєчника. При цій патології передчасне розвиток йде за жіночим типом, а при адреногенитальном синдромі - по чоловічому. У цьому і полягає головна відмінність між ними.

адреногенітальний синдром у дівчаток

Адреногенітальний синдром: лікування

Якщо патологія виникла на тлі вродженої гіперплазії наднирників, призначають кортикостероїдні препарати. Їх постійна мінімальна доза не впливає негативно. Але при цьому вони добре пригнічують функції залоз. Починають лікування з великих доз, яке підтримують від десяти днів до місяця. Більш тривале застосування може негативно вплинути на процеси росту у малюка. Після досягнення ефекту дози зменшують до підтримуючих, орієнтуючись на рівень 17-кетостероїдів в сечі. Лікування проводиться під суворим медичним контролем.



Увага, тільки СЬОГОДНІ!

Увага, тільки СЬОГОДНІ!