Анемії - це захворювання, які характеризуються зниженням в крові рівня гемоглобіну та еритроцитів. Вони мають, в залежності від походження, кілька форм. так, залозодефіцитна анемія розвивається в зв`язку з дефіцитом заліза. Ця форма - найпоширеніша. Після перенесення важких захворювань виникає інфекційна. А в результаті прискореного руйнування еритроцитів розвивається гемолітична анемія.
причини патологічного процесу
Ними переважно є вроджені дефекти ферментів гліколізу, а також порушення складу гемоглобіну. Саме вони роблять еритроцити менш стійкими, схильними до прискореного руйнування. Безпосередньою причиною гемолізу можуть стати і інфекції, лікарські засоби, отруєння. У деяких випадках виникає аутоімунний процес, при якому утворюються антитіла, що склеюють еритроцити.
Форми гемолітичних анемій
Вони бувають вродженими і набутими. І ті, і інші мають кілька різновидів. У спадщину передається вроджена гемолітична анемія. симптоми її залежать від підвиду. Але загальною ознакою для всіх гемоглобінозов є жовтяничне фарбування видимих слизових оболонок і шкіри. З цієї причини їх часто плутають із захворюваннями печінки. Отже, найпоширеніші серед вроджених гемолітичних анемій:
1. талласемия. При цьому захворюванні в еритроцитах переважає ембріональний фетальний гемоглобін F. Для неї характерні прогресуюча анемія, збільшення селезінки і печінки. Кістки черепа (потиличні і тім`яні горби) розростаються непропорційно, так як в кістковому мозку збільшується ерітробластіческого паросток.
2. гемоглобінозов С. Виявляється гіперплазію кісткового мозку, білірубінемією, помірною жовтяницею. Спостерігаються больові кризи (ревматоїдні). Гемолітична анемія даного типу вважається відносно легкою формою. Вона протікає доброякісно і не дає серйозних наслідків і ускладнень.
3. Ерітроцітопатіі. Основні симптоми - жовтяниця, спленомегалія і анемія - спостерігаються ще в дитинстві. Дана форма захворювання протікає важко, супроводжується часто повторюваними гемолітичними кризами. Вони виникають під впливом багатьох провокуючих чинників (інфекції, переохолодження та ін.). Гемолітичні кризи протікають з підвищенням температури і сильним ознобом. У багатьох пацієнтів збільшення печінки, а також селезінки доповнюється розвитком калькульозногохолециститу. Часто скелет таких хворих має наступні аномалії: сідлоподібний ніс, баштовий череп, високе піднесення твердого неба. Гемолітична анемія можна не тільки отримати у спадок, а й придбати протягом життя.
Форми придбаної анемії
1. Гемолітична анемія набута гостра. Захворювання починається з різкого стрибка температури до 40 °, слабкості, желтушности шкіри і видимих оку слизових оболонок. Іноді з`являються диспепсичні явища. Є значні порушення в роботі серця: тахікардія, гіпотонія, систолічний шум. У деяких випадках можливе таке важке стан, що загрожує життю, як колапс. Печінка і селезінка збільшуються. Сеча стає темного, майже чорного, кольору внаслідок наявності в ній білка і вільного гемоглобіну. Рідко судини нирок перекриваються пігментами і уламками еритроцитів, що призводить до тяжких некротичних змін.
2. Гемолітична анемія набута хронічна. Хвороба протікає хвилеподібно. За періодами клінічного поліпшення слідують гемолітичний криз. Вони проявляються болями в животі, попереку, в області печінки. Слизові оболонки і шкіра бліді і жовтяничним. Часто піднімається температура. Печінка і селезінка при цьому, як правило, не збільшуються. При тяжкому перебігу гемолітичних кризів можлива закупорка ниркових каналів з подальшим некрозом.