Синдром Гудпасчера - рідкісне аутоімунне захворювання, що вражає легені і нирки. За статистикою, їм хворіє 1 людина з 2 мільйонів, і в основному це молоді чоловіки у віці від 15 до 40 років.
Про хворобу
В самостійне захворювання синдром був виділений в 1958 році. Вперше патологічний стан було описано як ускладнення грипу американським лікарем Ернестом Вільямом Гудпасчера в 1919 році: після перенесеної інфекції у молодої людини розвинулося запалення легенів з кровохарканням і нефрит.
Синдром Гудпасчера має кілька назв: геморагічна пневмонія з гломерулонефритом, легенева пурпура з нефритом, персистуючий гемофтіз з нефритом, гемосидероз легенів ідіопатичний з гломерулонефритом.
Захворювання являє собою комбінацію дифузного альвеолярного кровотечі з нефритом. Характеризується класичної тріадою ознак: кровохаркання, гломерулонефрит і цитотоксичні антитіла до базальних мембран ниркових клубочків і легеневих альвеол. Лікуванням займається ревматолог за сприяння пульмонолога і нефролога.
причини розвитку
Етіологія захворювання досі залишається неясною. Вважається, що в основі патологічного процесу лежать імунологічні пошкодження: до базальних мембран ниркових клубочків і легеневих альвеол виробляються антитіла, які призводять до запалення і порушення роботи нирок і легень. Одночасне ураження цих органів пояснюється загальною антигенної структурою їх базальних мембран.
Нерідко синдром спостерігається незабаром після грипу або вдихання вуглеводнів. У зв`язку з цим передбачається, що від таких впливів змінюється хімічна структура антигенів мембран. В результаті вони і набувають аутоантигенам властивості, що викликають вироблення антитіл. Таким чином, щодо причин утворення аутоантитіл, існує кілька гіпотез:
- інфекційні хвороби або токсичні впливи хімічних речовин;
- дію екзогенних (що потрапили в організм з навколишнього середовища) антигенів;
- уповільнення виведення продуктів розпаду базальних мембран в зв`язку з порушенням видільної роботи нирок.
Деякі медики схильні до того, що синдром Гудпасчера - одна з форм ідіопатичного гемосидерозу легень. Гіпотеза про вірусну природу захворювання підтвердження на сьогоднішній день не знаходить.
Як проявляється?
Перебіг хвороби прогресуючий, несприятливий, але не однотипне. Характерні ознаки - легеневі кровотечі (кровохаркання) і анемія гіпохромна залізодефіцитна. Незабаром до них приєднуються наступні симптоми:
- кашель;
- болю в грудях;
- задишка;
- зниження ваги;
- іноді легкий ціаноз і підвищення температури.
У багатьох хворих спостерігається загальна слабкість і біль у суглобах, однак ці ознаки можуть бути відсутніми або слабо виражені.
У більшості випадків починається з легеневих проявів синдром Гудпасчера. Симптоми ниркові приєднуються через деякий час. Серед них:
- гематурія (кров у сечі);
- протеїнурія (білок в сечі);
- цилиндрурия (циліндричні бичка згорнулися клітин крові, білка та інших елементів в сечі);
- набряки периферичні;
- підвищення в крові залишкового азоту.
Анемія тим часом продовжує прогресувати. Хворий може померти від першого ж легеневої кровотечі. Якщо його вдалося пережити, може наступити відносна ремісія патологічного процесу в легенях, хоча найчастіше геморагічні прояви з кровохарканням рецидивують.
Ураження нирок, як правило, не важке, але швидко прогресуюче, що приводить до ниркової недостатності з олігурією (зниженим виділенням сечі - менше 400 мл на добу) і швидкої смерті - протягом декількох місяців. За умов стрімкого перебігу за кілька тижнів може призвести до летального результату синдром Гудпасчера. Симптоми патології в процентному відношенні виглядають наступним чином:
- залізодефіцитна анемія - у 98% хворих;
- кровохаркання - у 90%;
- вогнищеві тіні на рентгенівському знімку в результаті скупчення крові в альвеолах - у 90%;
- протеїнурія - у 88%;
- задишка (як правило, при навантаженні) - у 60%;
- кашель - у 40%;
- лихоманка - у 20%;
- ціанозслизових, блідість шкірних покривів - у 50%;
- лейкоцитоз - у 50%;
- периферичні набряки - у 25%;
- вологі або сухі хрипи - у 40%.
- слабкість, нездужання, підвищена стомлюваність - в 50% випадків;
- у багатьох пацієнтів відзначається втрата ваги.
Поки залишається відкритим питання про первинну локалізації процесу. Легеневі прояви найчастіше випереджають нефротичний на кілька місяців. Ниркові з`являються першими в 10% випадків. За наявними даними, 20% пацієнтів перед початком хвороби перенесли ГРВІ.
діагностика хвороби
Оназатруднена, якщо відсутня одночасне ураження нирок і легень. Попередній діагноз ставлять при поєднанні кровохаркання, гломерулонефриту і анемії. Потрібно диференціальна діагностика, оскільки такі прояви, як ниркові патології і легенева кровотеча, можуть мати і інші внутрішні хвороби, серед яких:
- системна червона вовчанка;
- вузликовий поліартеріїт;
- гранулематоз Вегенера;
- геморагічний васкуліт;
- емболія легеневої артерії при тромбозі вени ниркової;
- недостатність кровообігу важкої форми із застоєм в нирках і легенях;
- кріоглобулінемія.
Перераховані внутрішні хвороби відрізняються від синдрому Гудпасчера відсутністю антитіл до антигенів мембран, а також клінічною картиною.
В ході діагностики проводяться наступні заходи:
- аналіз крові клінічний;
- аналіз імунологічний - виявляють специфічні антитіла в крові;
- аналіз сечі загальний - білок і кров у сечі;
- рентген грудної клітини - області затемнення, як правило, в нижніх відділах легких, і ознаки кровотечі;
- аналіз мокротиння на виявлення клітин-сидерофагів;
- біопсія нирок - проводять пункцію, при мікроскопічному дослідженні зразка тканини виявляють антитіла.
Як лікувати?
Виниклі при захворюванні пошкодження незворотні. Сучасні методи дозволяють поліпшити прогноз такого важкого захворювання, як синдром Гудпасчера. Лікування полягає в придушенні активності імунних клітин з метою запобігання утворенню антитіл і збереження функцій нирок і легень. Для цього призначають внутрішньовенно високі дози кортикостероїдів і імуносупресорів.
При важких легеневих кровотечах вводять «Метілпред» парентеральним способом, тобто минаючи шлунково-кишкового тракту. Як правило, проводиться пульс-терапія - введення препарату у вену надвисокими дозами. Потім призначають тривалий курс прийому глюкокортикостероїдів (препарату з преднізолоном) всередину з поступовою і повільної скасуванням. Якщо кровотеча відсутня, відразу призначають препарати преднізолону всередину.
Для більшої ефективності лікування кортикостероїди поєднують з імунодепресантами. Поряд з медикаментами можуть призначити плазмоферез для видалення з крові антитіл. Плазмоферез проводять до повного зникнення антитіл і стабілізації роботи нирок. У цьому випадку відзначається ефективність лікування навіть у хворих зі змінами в ниркових клубочках. При нирковій недостатності з такими необоротними явищами, як атрофія канальців, облітерація клубочків, фіброз нирок, поліпшення малоймовірно, тут може допомогти регулярний гемодіаліз або трансплантація нирки, але в пересадженими органами в подальшому не виключається розвиток гломерулонефриту.
Крім цього, призначають симптоматичне лікування, яке складається з переливань крові і еритроцитарної маси, прийому препаратів заліза і гемостатичних засобів. Слід зазначити, що явних успіхів в лікуванні на сьогоднішній день не спостерігається. Описані поодинокі випадки спонтанної ремісії.
прогноз
Синдром Гудпасчера - швидко прогресуюча хвороба, яка часто закінчується летальним результатом в результаті азотемической уремії, повторюваних легеневих кровотеч, тяжкій нирковій і легеневої недостатності. Смерть може наступити в результаті першого ж легеневої кровотечі, при злоякісному перебігу - в лічені тижні.
В цілому прогноз несприятливий. Тільки при ранній діагностиці і своєчасному і інтенсивному лікуванні, коли ще відсутні ознаки дихальної і ниркової недостатності і вдалося придушити запальний процес на початку розвитку, можливо продовжити людині життя. При відсутності терапії хворий вмирає менш ніж через півроку. При лікуванні тривалість життя може становити 1-3 роки.
профілактика
Медики поки не готові відповісти на питання, чому імунна система не може відрізнити «свого» від «ворога» і починає боротьбу зі здоровими клітинами власного організму, тому невідомо, як цьому запобігти. Профілактика хвороб, причому будь-яких, в першу чергу полягає в здоровому способі життя, фізичної активності, підтримці в нормі маси тіла, збалансованому харчуванні, умінні протистояти стресам, відмову від шкідливих звичок і повному доліковуванні гострих респіраторних інфекцій, особливо якщо є спадкова схильність до аутоімунних захворювань .
На закінчення
Слід визнати, що лікування хвороб, таких як синдром Гудпасчера, утруднене і малоефективно. Навіть високі дози кортикостероїдів не завжди дають результат. Можуть не допомогти і цитостатики, які, крім того, мають побічні дії і призводять до ускладнень. Радикальним методом є видалення нирки з подальшим регулярним гемодіалізом і трансплантацією органу. За деякими відомостями, до поліпшення прогнозу призводить лікування імунодепресантами в поєднанні з плазмоферез.
