Синдром мальабсорбції: симптоми, лікування. Синдром мальабсорбції у дітей

Синдром мальабсорбції і мальдигестии є специфічний клінічний комплекс. Стану нерідко обумовлюються недоліком ряду мікроелементів і вітамінів в організмі. Далі в статті розберемося, чому виникає синдром глюкозо-галактозної мальабсорбції, які його клінічні ознаки і які методи терапії використовуються. синдром мальабсорбції

Загальні відомості

Синдром мальабсорбції, причини якого будуть докладніше описані далі, може бути придбаним або вродженим. У першому випадку він виявляється зазвичай у пацієнтів з муковісцидозом і на целіакію. Набутий тип патології діагностується на тлі хвороб Крона і Уиппла, ротавірусних ентеритів, кишкової лімфангіектазіі, пухлин в тонкому відділі кишечника злоякісного характеру, цирозу, хронічного панкреатиту та інших порушень.

Класифікація

Синдром мальабсорбції обумовлюється порушенням травної-транспортної функції тонкого відділу кишечника. Це, в свою чергу, провокує метаболічні розлади. Синдром мальабсорбції (порушеного всмоктування) має три ступеня тяжкості:

  • Легкий перебіг. При цьому ступені синдром мальабсорбції проявляється у вигляді полівітамінний недостатності, загальної слабкості, зниження працездатності. Разом з цим зменшується вага приблизно на 5-10 кг.
  • Середньотяжкий перебіг. На цьому етапі спостерігається значне зниження маси. У половини пацієнтів вага зменшується більш ніж на 10 кг. Синдром мальабсорбції на цій стадії супроводжується вираженими ознаками поливитаминного дефіциту і нестачі електролітів (кальцію, калію). У пацієнтів також спостерігається зниження функції статевих залоз, анемія.
  • Важкий перебіг. У більшої частини хворих вага знижується більше ніж на 10 кг. У всіх пацієнтів спостерігаються виражені ознаки дефіциту електролітів (заліза в тому числі), полівітамінний недостатності. У деяких випадках можуть з`являтися судоми. Відзначаються анемія і остеопороз, а також розлади діяльності ендокринної системи. синдром мальабсорбції лікування

Вроджений і набутий тип патології

Спадкове прояв виявляється у 10% пацієнтів. Зазвичай це хворі з дисахаридазной недостатністю, на целіакію, синдромом Швахмана-Даймонда, цистинурией, смуковісцідозом. Природжений тип діагностується на тлі хвороби Хартнупа. В даному випадку має місце синдром мальабсорбції триптофану, обумовлений порушенням транспортної функції у клітин слизової кишечника. У 3% всіх випадків виявлення придбаної форми пацієнти мають алергію на білок коров`ячого молока.

провокуючі фактори

Природжений синдром мальабсорбції у дітей виявляється, як правило, безпосередньо після народження або протягом перших 10 років життя. Для даної групи пацієнтів характерний більш високий рівень смертності. Зазвичай вона наступає внаслідок виснаження в ранньому віці. Загалом, виживаність хворих залежить від основної патології, що призвела до порушення всмоктуваності. Як фактор, який провокує синдром мальабсорбції у дітей, може виступати вроджена недостатність ізомальтази і сукразіт. Цей дефіцит виявляється у представників корінного населення Гренландії і канадських ескімосів. У перших реєструються також випадки недостатності трехелази (що міститься в грибах цукру). Природжений синдром мальабсорбції у дорослих діагностується у хворих з Середземноморського регіону, Африки та Азії. Що стосується придбаного типу патології, то частота його діагностування залежить від поширеності патологій, які обумовлюють його розвиток.

Етіологія і патогенез

Синдром мальабсорбції глюкози-галактози відображає стан, в якому знаходиться транспортна функція тонкого відділу кишечника. Процес перетравлення їжі складається з стадій мембранного (пристінкового) і порожнинного травлення. Відповідно, його розлади проявляються порушеннями зазначених етапів. синдром мальабсорбції симптоми

клінічна картина



Які ознаки має синдром мальабсорбції? Симптоми патології поділяють на дві групи. До першої відносять специфічні, а до другої - неспецифічні ознаки. Розглянемо їх детальніше.

Загальні (неспецифічні) ознаки

До них відносять: здуття, болі і бурчання в животі, втрата апетиту, стомлюваність. Також серед загальних проявів слід виділити слабкість і флатуленцию.

  • Болі у верхній частині живота. Вони можуть віддавати в поперек або мати оперізувальний характер. Хворобливість відзначається у пацієнтів з хронічним панкреатитом.
  • Стомлюваність і слабкість можуть зумовлюватися дисбалансом електролітів, гіперфосфатемією і анемією.
  • Переймоподібні болі і бурчання в животі виявляються у пацієнтів з лактазной дефіцитом.
  • флатуленція є наслідком надмірного бактеріального росту в кишечнику. Це обумовлено скупченням неперетравленої їжі.

Це не всі неспецифічні ознаки, якими супроводжується синдром мальабсорбції. Симптоми патології можуть бути видимими. В процесі пальпації живота з`являється відчуття наповненості, "тестоватості" внаслідок зниження тонусу стінки кишечника. У пацієнтів відзначається діарея, збільшений об`єм фекалій. Калові маси смердючі, мають кашкоподібну або водянисту консистенцію. Стілець може придбати жирний блиск і стати ахолічний в разі порушення у пацієнта синтезу жовчних кислот або труднощі їх надходження в кишечник. Для патології характерно зниження ваги. Даний симптом спровокований браком корисних сполук. Найбільш виражено зменшення ваги у пацієнтів з хворобою Уиппла і на целіакію. В останньому випадку синдром мальабсорбції у дітей, лікування якого направлено головним чином на усунення дефіциту мікроелементів і вітамінів, супроводжує і затримка росту. Також у хворих виявляється стеаторея. При ній кал має світлий колір, неприємний запах. У ньому присутній жир. Такий кал досить погано змивається після дефекації зі стін унітазу. Синдром мальабсорбції глюкози супроводжується сухістю шкіри, випаданням волосся, підвищеною крихкістю нігтьових пластин. У пацієнтів спостерігаються глосит, екхімози, дерматити. Це пов`язано з дефіцитом вітамінів (фолієвої кислоти, В12, С особливо) і заліза. синдром мальабсорбції у дорослих

специфічні ознаки

До них відносять в першу чергу периферичні набряки. Вони з`являються внаслідок гіпропротеінеміі. Локалізуються набряки переважно в районі стоп і гомілок. Синдром хронічної мальабсорбції в тяжкому перебігу супроводжується асцитом. Він пов`язаний з розладом всмоктуваності і втратою ендогенних білкових з`єднань, гіпоальбунеміей. Полівітамінна недостатність призводить до зміни стану слизових і мови, придатків шкіри. У деяких пацієнтів починають з`являтися пігментні плями на стопах, гомілках, кистях, шиї та обличчі. Через нестачу вітаміну К можуть спостерігатися підшкірні або петехіальні крововиливи. Відзначається також кровоточивість ясен. При дефіциті вітаміну А з`являються порушення сутінкового зору, Д - болі в кістках, Е і В1 - нейропатія і парестезія, В12 - мегалобластна анемія (на тлі синдрому короткої кишки або хвороби Крона).

Розлади мінерального обміну



синдром мальабсорбції проявляєтьсяВони відзначаються у всіх пацієнтів. Недолік кальцію може спровокувати парестезії, болі в кістках і м`язах, судоми. У страждаючих гіпомагніємією і гипокальциемией спостерігаються симптоми Труссо і Хвостека. На тлі важкого перебігу патології недолік кальцію разом з дефіцитом вітаміну Д може провокувати виникнення остеопорозу в трубчастих кістках, тазу і хребті. У зв`язку з високою нервово-м`язової збудливістю, властивої гіпокаліємії, спостерігається симптом так званого "м`язового валика". Хворих турбує млявість, слабкість мускулатури. При нестачі заліза, цинку і міді розвивається висип на шкірному покриві, залозодефіцитна анемія, збільшується температура тіла.

ендокринний обмін

На тлі тривалого і важкого перебігу синдрому спостерігаються ознаки полігландулярна недостатності. У хворих порушуються функції статевих залоз. Зокрема, розвивається імпотенція, знижується лібідо. У жінок часто порушується цикл менструації, може з`явитися аменорея. При розладі процесу всмоктування кальцію може виникнути вторинний гиперпаратиреоидизм. На тлі патології можуть досить чітко проявлятися ознаки захворювання, що призвів до порушення всмоктуваності.

Синдром мальабсорбції: лікування. Принципи і цілі

Які методи лікування даного захворювання? Терапевтичні заходи головним чином спрямовані на усунення ознак, якими супроводжується синдром мальабсорбції. У дорослих лікування призначається залежно від тяжкості патології. Терапевтичні заходи дозволяють нормалізувати масу тіла, усунути основне захворювання, яке викликало синдром мальабсорбції. Лікування включає в себе корекцію дієти пацієнта, розладів білкового обміну, вітамінного дефіциту, моторних порушень в травному тракті. Також проводяться терапевтичні заходи для усунення дисбактеріозу. синдром мальабсорбції у дітей лікування

дієта

В меню пацієнтів включають страви з підвищеним вмістом білкових з`єднань і зниженим рівнем жиру. При гіпопротеїнемії застосовують суміші для ентерального харчування. У них присутні необхідні мікроелементи, вітаміни і нутрієнти. Для кращого засвоєння зазначені елементи вводять за допомогою зонда.

медикаментозне вплив

Воно включає в себе:

  • Корекцію дефіциту мінералів і полівітамінний недостатності.
  • Антибактеріальну терапію.
  • Гормональне лікування.
  • Прийом протидіарейних і антисекреторних засобів.
  • Препарати з холеретическим впливом.
  • Панкреатичні ферменти.
  • Антацидну терапію.

Оперативне втручання

Хірургічні методи застосовують в залежності від основної патології, що призвела до розвитку синдрому. Так, оперативне втручання виконують пацієнтам з ускладненнями при виразковий коліт, печінковими захворюваннями, хворобами Гіршпунга і Крона, кишкової лімфангіектазіі. В останньому випадку, наприклад, здійснюється резекція (видалення) патологічно змінених лімфососудов в кишечнику або формуються аностомозов, що забезпечують лимфоотток в венозну систему. На тлі хвороби Крона здійснюється тотальна, з накладенням ілеостоми, колектомія. При наявності портальної гіпертензії, зумовленої цирозом, в якості профілактики кровотеч з пошкоджених варикозом вен стравоходу застосовують склерозування або лігування судин, а також портосистемного шунтування з подальшою трансплантацією печінки. синдром мальабсорбції у дітей

прогноз

У деяких випадках синдром мальабсорбції носить транзиторний характер і усувається в процесі проведення дієтотерапії. Атрофічні зміни слизової тонкого відділу кишечника, обумовлені гострими ентеритами або неправильним харчуванням, провокують поразку приблизно 80% всієї всмоктуючої поверхні. Після того як причинно-значимий фактор синдрому буде усунутий, відновлення оболонки відзначається протягом 4-6 діб. В особливо важких випадках потрібно більше часу - від двох місяців.

При прогресуванні синдрому вірогідні серйозні ускладнення і зменшення тривалості життя хворих внаслідок виснаження. Наприклад, пацієнти, які страждають вродженими розладами всмоктуваності транспорту жирів, часто помирають у молодому віці через серцево-судинних ускладнень. На тлі надмірного бактеріального росту можуть придушуватися адаптаційні механізми тонкого відділу кишечника. Це, в свою чергу, підвищує ймовірність розвитку розладів з боку печінки. Довгостроковість прогнозу на тлі синдрому залежатиме від тривалості використання парентерального харчування. Цей процес, в свою чергу, може ускладнитися тромбозом і сепсисом катетеризувати вени. До смерті може привести печінкова недостатність. На тлі парентерального харчування слизова в травному тракті не отримує трофічної стимуляції. Це значно уповільнює відновлення оболонки.

Термін переведення пацієнта на ентеральне харчування залежить від довжини тонкої кишки, збереження функцій товстого відділу кишківника, присутності ілеоцекального клапана, а також інтенсивності перистальтики в травному тракті.



Увага, тільки СЬОГОДНІ!

Увага, тільки СЬОГОДНІ!