Амілоїдоз нирок виникає внаслідок системного амілоїдозу, при якому порушується білково-вуглеводний обмін з відкладанням амілоїду в позаклітинний простір. Амілоїд - це пептидно-полісахаридно з`єднання, яке призводить до функціональних розладів органів. Такий процес викликає нефротичний синдром, а саме виділення білка з сечею, периферичні набряки, диспротеінемія і збільшення холестерину в крові. В результаті таких порушень розвивається хронічна хвороба нирок.
Класифікація амілоїдозу нирок:
1. Ідіопатичний, або первинний амілоїдоз нирок. Причина походження і механізм розвитку точно невідомі, є випадки, коли виникає на тлі мієломної хвороби.
2. Сімейний. Він обумовлений генетичним порушенням освіти фібрилярних протеїнів.
3. Вторинний, або придбаний амілоїдоз нирок. Виникає на тлі імунологічних порушень і хронічних інфекцій - системні захворювання сполучної тканини, туберкульоз, септичний ендокардит. До цієї групи також відноситься діалізний амілоїдоз нирок. Він виникає у хворих, які тривалий час перебувають на замісної ниркової терапії.
4. Віковий (старечий). З`являється на тлі інволюційних змін обміну білків.
теорії виникнення
Вченими розглядається кілька гіпотез виникнення - імунологічна, внаслідок мутацій на генному рівні і на тлі локальних клінічних синтезів.
Амілоїдоз нирок: симптоми
Спостерігається полиморфность симптомів, оскільки відбувається поєднання ниркових і позаниркових клінічних проявів. Виділяють 4 стадії перебігу - латентна, Протеінуріческая, нефротична і азотемічна, кожна з яких має характерну симптоматику.
латентний період
Вираженої клінічної картини на цій стадії не спостерігається, переважають первинні захворювання - гнійні і інфекційні процеси, системні ураження сполучної тканини. Триває від трьох місяців до декількох років.
Протеінуріческая стадія
Під час цього періоду відбувається втрата з сечею білка, еритроцитів, лейкоцитів. Виникає склероз, ущільнення і збільшення ниркових клубочків.
нефротичний період
Набряклість і склерозування нефрона веде до масової втрати білка з сечею, також спостерігаються збільшення холестерину і зменшення протеїну в крові. Хворий відзначає периферичні набряки по всьому тілу, які не проходять від прийому сечогінних препаратів. Виникає артеріальна гіпертензія.
уремічна стадія
У Азотемическая (термінальному) періоді нефрони значно зменшуються в розмірах, що призводить до хронічної хвороби нирок. Після чого хворому необхідно довічно проводити гемодіалізну терапію.
діагностика
На ранніх стадіях вкрай важко виявити амілоїдоз нирок. Дослідження включає загальний аналіз крові та сечі. У сечі відзначається протеїнурія, лейкоцитурія, мікрогематурія. В загальному аналізі крові лейкоцитоз, анемія. У біохімічному аналізі зниження альбуміну, збільшення глобулінів, холестерину, лужної фосфатази, білірубіну. Часто на ЕКГ реєструється аритмія з порушенням провідності. На ультразвуковому дослідженні внутрішніх органів реєструється збільшення печінки і селезінки. Проводять біопсію нирки, що є достовірним методом діагностики.
Амілоїдоз нирок: лікування
Перш за все треба лікувати первинну патологію. Наступне, що необхідно зробити, це переглянути раціон харчування - обмежити білок і сіль, збільшити вуглеводи і вітаміни. З медикаментозних препаратів застосовуються засоби «Делагил», «Хінгамін», антигістамінні препарати ( «Тавегіл», «Супрастин»), «Колхицин». Якщо є набряки, то призначають діуретики, при високому тиску проводиться антигіпертензивна терапія.
