Захворювання алергійної природи, як відомо, можуть надавати абсолютно різний вплив на організм людини. Деякі проявляються виключно зовнішніми симптомами, а інші тягнуть за собою дуже неприємні ускладнення. Саме про останніх і піде в даній статті.
Загальна інформація
Синдром (або хвороба) Лайєлла - це досить серйозна недуга, який зараховується до патологій алергічного характеру уповільненої дії. Важливо відзначити, що в даному випадку ураження організму пов`язано не тільки з послідовним розвитком самої алергії, але також з виділенням великої кількості токсичних речовин, які виникають безпосередньо в ході самого запального процесу.
У медичній літературі сьогодні можна зустріти кілька назв даної патології: токсичний епідермальний некроліз, синдром Лайєлла. 
При цьому недугу спостерігається порушення природного процесу засвоєння білків і подальше виведення продуктів метаболізму. Як наслідок, в організмі постійно накопичуються токсини. Все це тягне за собою порушення в гомеостазі. За словами фахівців, такі зміни дуже важко зупинити і забезпечити нормальне функціонування всього організму. Стан пацієнта, як правило, стрімкими темпами погіршується. Згідно з наявними статистичними даними, кожен третій хворий вмирає.
Трохи історії
Лайелл Уотсон вперше описав цей синдром в далекому 1957 році. На цьому він не припинив його активне вивчення. Пізніше, в 1967 році, Уотсон максимально детально описав понад 100 випадків даної патології.
Вже в той час були виділені чотири основні групи ураження організму. Перша включає в себе алергічні реакції на будь-якої інфекційний процес, що виникає переважно у маленьких пацієнтів. Друга група пояснює розвиток синдрому з точки зору застосування деяких груп лікарських препаратів. До третьої групи відноситься патологія з невстановленою причиною розвитку, а до четвертої - з комбінованими факторами (використання медикаментів + інфекція). В даний час існують і інші класифікації, проте принципово вони практично не відрізняються.
причини
Сьогодні вчені всього світу продовжують активно вивчати синдром Лайєлла. Причини такого патологічного стану найчастіше криються в застосуванні деяких груп лікарських препаратів тими людьми, які мають схильність до розвитку алергічних реакцій. Як потенційно небезпечних медикаментів перше місце займають антибіотики. Це такі препарати, як «Бісептол», «Сульфален», «Стрептоцид». Вони, як правило, використовуються для лікування захворювань шлунково-кишкового тракту, сечовивідних шляхів і дихальної системи. Потім у напрямку убування можна назвати такі препарати:
- протисудомні ( «Фенобарбітал», «Карбамазепін», «Фенітоїн»);
- протизапальні ( «Аспірин», «Амідопірин», «Бутадион»);
- деякі вітаміни;
- контрастні засоби, що використовуються при рентгенографії;
- різного роду БАДи.
Крім того, фахівці вважають, що синдром Лайєлла може розвиватися в схильності до інфекційних процесів організмі.
У науці зафіксовані й такі випадки, коли причини формування патології залишилися невстановленими, тобто не було ні інфекції, не використовувалися будь-які медикаментозні препарати, однак синдром все ж повільно розвивався.
Що лежить в його основі?
Вчені довели, що синдром Лайєлла виникає у тих людей, у яких було зафіксовано певний генетичний збій при формуванні імунної системи. Більш того, фахівці підтвердили зв`язок патології з антигенами так званого головного комплексу гістосумісності (наприклад, А2, В12, А29 і Dr7).
Саме таким «особливим» людям найчастіше і доводиться стикатися з алергічними захворюваннями. У них можуть бути діагностовані наступні патології: кропив`янка, кон`юнктивіти, риніти, бронхіальна астма.
Такого роду порушення в імунній системі передбачає зміни на рівні знезараження токсичних речовин. Якщо пацієнту ввести в організм певний медикамент, то він неминуче приєднається до одного з білків так званого поверхневого шару шкіри.
На такий комплекс (ліки + білок) захисна система, як правило, видає реакцію і починає буквально «бомбардувати» антитілами шкіру. Важливо відзначити, що дана реакція дуже часто зустрічається у тих пацієнтів, які пройшли через трансплантацію чужорідної шкіри.
При цій патології імунітет людини починає дуже швидко реагувати, розщеплюючи білки слизових і шкірного покриву. Це отруює весь організм. Як наслідок, в біологічних рідинах (лімфі, крові, сечі і т. Д.) Протягом тривалого часу залишаються небезпечні білкові молекули.
симптоми
Синдром Лайєлла в першу чергу проявляється у вигляді підвищення температури до 39-40 градусів, причому без видимої на те причини. Потім починають з`являтися висипання буквально по всьому тілу. Вони являють собою прищі червонуватого відтінку, які з часом збільшуються в розмірах і набрякають.
Приблизно через дві доби висипання у пацієнта заміщуються бульбашками, які можуть мати досить значні розміри. Шкіра над ними дуже легко рветься. Саме на цьому етапі і діагностується синдром Лайєлла. Симптоми в цілому схожі на ознаки опіків II ступеня.
Важливо відзначити, що такого роду бульбашки також можуть виникати і на слизових оболонках. Як правило, задіяні гортань, сечовий міхур, шлунок і бронхи. При діагностичному дослідженні даних бульбашок виявляється, що їх вміст абсолютно стерильно. Це означає, що в їх формуванні не винні ні бактерії, ні будь-які мікроби.
Фахівці відзначають важке токсичне ураження всіх органів, від якого найчастіше і настає смерть. Ось так послідовно розвивається синдром Лайєлла. Симптоми в кожному конкретному випадку можуть дещо змінюватись, однак переважно вони мають схожу природу.
Чим відрізняється дане захворювання у новонароджених?
Дітям, які зовсім недавно з`явилися на світло, доводиться стикатися з великою кількістю різноманітних патогенних факторів з навколишнього середовища. Безумовно, всі вони в тій чи іншій мірі провокують розвиток недуг. Важливо відзначити, що імунітет, отриманий від матері, протягом досить тривалого часу оберігає дитину. Саме тому синдром Лайєлла у дітей діагностується дуже рідко.
Такого роду патологія у новонароджених може розвиватися виключно на тлі стафілококової інфекції. В даному випадку в формуванні недуги особлива роль належить наявності спадково обумовленої алергічної готовності.
За словами фахівців, у маленьких дітей хвороба Лайєлла відрізняється швидкою течією і стрімким наростанням симптомів загальної інтоксикації. Поразка шкірних покривів, як правило, сприяє розвитку сепсису. Важливо сказати, що в разі своєчасно розпочатої терапії відсоток одужання маленьких пацієнтів в кілька разів вище в порівнянні з дорослими. Саме тому так важливо при первинних клінічних ознаках звернутися за допомогою до лікаря. Грамотне лікування дозволяє подолати синдром Лайєлла. Фото маленьких пацієнтів наочно доводять це твердження.
діагностика
При появі первинних зовнішніх клінічних ознак необхідно без зволікань звернутися за кваліфікованою допомогою. Тільки лікар може підтвердити синдром Лайєлла. Лікування призначається виключно після повного діагностичного обстеження. Воно має на увазі візуальний огляд, збір анамнезу. Останній необхідний для того, щоб у лікаря було повне уявлення про наявні алергічних реакціях, можливої лікарської непереносимості.
Що стосується візуального огляду, то в даному випадку фахівець звертає увагу на колір шкірного покриву, кількість висипань і міхурів, наявність припухлості.
Діагностика також передбачає загальний і біохімічний аналізи крові. Так, підвищений вміст лейкоцитів свідчить про наявність в організмі запального процесу, зменшення кількості білка і високий рівень білірубіну говорять про порушення функції печінки.
Крім того, на прийомі лікар вимірює артеріальний тиск (його зниження свідчить про погіршення стану пацієнта), призначає електрокардіограму. При необхідності може знадобитися додаткова консультація дерматолога. Вкрай важливо своєчасно провести диференціальну діагностику, щоб остаточно підтвердити синдром Лайєлла. Синдром Стівенса-Джонсона, наприклад, має безліч спільних ознак з цією недугою (підвищення температури до 40 градусів, ураження шкірних покривів і т. Д.).
Тільки після повного обстеження пацієнта лікар може призначити грамотне лікування.
Якою має бути терапія?
Синдром Лайєлла вимагає лікування виключно в умовах стаціонару, де є блок інтенсивної терапії. В першу чергу лікар повинен скасувати всі ті лікарські засоби, які могли спровокувати розвиток синдрому.
На бульбашки накладаються спеціальні стерильні пов`язки, уражені місця обробляються кремами з антибіотиками і гормонами, щоб уникнути формування інфекції.
Якщо пацієнт знаходиться в свідомості і може самостійно харчуватися, йому дають воду і особливі розчини для оральної регідраціі (наприклад, «Регідрон», «Ораліт»). Якщо хворий сам не в змозі харчуватися, йому ставлять зонд і дають через нього спеціальні живильні суміші.
З метою поступового зменшення швидкості та інтенсивності розпаду тканин організму хворому вводять кортикостероїди ( «Преднізолон», «Метилпреднізолон»), а також інгібітори протеолізу ( «Гордокс», «Контрикал»).
Для боротьби з гнійними ускладненнями використовуються антибіотики, проте попередньо лікарі з`ясовують з анамнезу, які ліки раніше застосовувалися і давали позитивний результат.
Щоб вивести токсичні продукти з організму, використовуються такі процедури, як гемосорбція (кров пропускається через фільтр і після повертається пацієнту в очищеному вигляді), плазмаферез (проводиться забір крові, плазму замінюють розчинами, а еритроцити повертають).
Народна терапія
Для такої патології, як синдром Лайєлла, лікування за допомогою рецептів нетрадиційної медицини неприпустимо. Для полегшення загального стану можна застосовувати полоскання горла відварами ромашки або шавлії. Щоб шкіра менше тріскалася в місцях ураження, рекомендується обробляти ці ділянки білком яйця або вітаміном А, якщо на нього раніше не було алергії.
можливі ускладнення
Дуже важливо якомога раніше почати лікування. У цьому випадку велика ймовірність уникнути летального результату. До числа найпоширеніших ускладнень відносяться наступні:
- зневоднення організму;
- приєднання бактеріальної інфекції;
- втрата шкірних покривів.
профілактика
Особи, які мають схильність до алергічної реакції, не повинні займатися
самолікуванням, зокрема це стосується прийому антибактеріальних препаратів. Перед лікуванням того чи іншого захворювання дуже важливо провести пробу на чутливість до медикаментів. Робити це рекомендується в стаціонарних умовах і під контролем лікаря.
Також важливо виключити контакт з подразниками ззовні (хімічними речовинами, тютюновим димом і т. Д.). Вся справа в тому, що у людей, схильних до алергічних реакцій, вони можуть лише погіршити клінічну картину.
висновок
На закінчення слід зазначити, що даний синдром є досить серйозну патологію. Тут не обійтися без кваліфікованого лікування. Своєчасна терапія дозволяє дещо зменшити прояв клінічних ознак при такому недугу, як синдром Лайєлла. Фото пацієнтів ви можете бачити в даній статті.
Сьогодні вчені всього світу продовжують активне вивчення даної патології, проводяться експерименти, мета яких полягає в пошуку універсальних ліків.
